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相较于成人的耳聋，儿童性耳聋有一些是在生活中慢慢发生的。很多患儿在刚出生时听力可能显示正常，但随着年龄地逐渐增长，并在外界多种诱因的影响下表现出听力波动或听力时好时坏，少数患者伴有头晕、走路不稳等症状。但这些症状往往不容易引起家长们的重视，他们通常会以为是感冒等原因影响了孩子的耳朵功能。很多患者都是在一次突然出现的严重听力下降后才会到医院就诊并进行相应的检查，终才获得病情的诊断。
这种病就是大前庭水管综合征，也是导致儿童耳聋的常见原因X。